Maladie de Hodgkin (MDH)
Qu’est-ce que la maladie de hodgkin ?
La maladie de Hodgkin est une maladie maligne du système lymphatique, cancer des « ganglions », habituellement diagnostiquée chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune. Elle représente 15 à 30% des lymphomes malins de l’enfant. L’incidence de cette maladie 4.8 cas/ 100000 habitants. La MDH est rare avant l’âge de 5 ans, exceptionnelle avant l’âge de 2 ans.
Comment on diagnostique la maladie de hodgkin ?
La MDH est le plus souvent évoquée devant l’apparition de ganglions suspects (80% des cas) majoritairement au niveau du cou. On retrouve parfois un essoufflement à l’effort, une toux en cas de masse médiastinale (augmentation de volume des ganglions autour du cœur et des gros vaisseaux). L’aggravation des symptômes est le plus souvent progressive.
Plus rarement, les adénopathies pathologiques ne sont pas cliniquement perceptibles car elles sont profondes, situées uniquement dans le médiastin, le diagnostic est alors suspecté devant des images anormales sur la radiographie de thorax, demandé en raison d’une toux, d’une gêne respiratoire, d’un gonflement des vaisseaux du cou. LA MDH peut également se localiser en intra-abdominale, le diagnostic est alors suspecté lors de la réalisation d’une échographie abdominale pour des douleurs, ou la palpation d’une masse. Le diagnostic peut aussi être évoqué devant des signes généraux tels une fièvre, des sueurs nocturnes, une fatigue générale avec un amaigrissement, un prurit (envie de gratter).
Pour affirmer le diagnostic on réalisera une biopsie d’un ganglion suspect, soit par guidage radiologique (par un radiologue sous contrôle du scanner ou de l’échographie) soit par voie chirurgicale (par un chirurgien au bloc opératoire). L’examen des biopsies permet de retrouver des cellules de Sternberg, et de préciser le type histologique de MDH.
Pour pouvoir élaborer un plan de traitement on réalise ensuite un bilan d’extension, pour rechercher tous les ganglions pathologiques de l’organisme et rechercher une atteinte des organes profonds (foie, rate, médiastin, os, abdomen, reins, moelle osseuse), en réalisant : un scanner, un TEP scanner, +/- des biopsies de moelle osseuses dans les stades avancés.
Comment traite-on un enfant avec la maladie de hodgkin ?
Le traitement est basé sur la combinaison de plusieurs chimiothérapie +/- de la radiothérapie en fonction de la réponse précoce au traitement. Les modalités du traitement vont dépendre du stade évolutif et des critères de gravité de la maladie, entre 2 à 6 cycles de chimiothérapie de 1 mois chacun. Il existe actuellement une haute probabilité de guérison.
Pour les jeunes garçons pubert, on proposera une cryopréservation de sperme avant de débuter une chimiothérapie, puisque celle-ci peut éventuellement altérer la fertilité.
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Quelle surveillance pour un enfant traité pour une maladie de hodgkin ?
Une fois le traitement terminé les patients sont suivi en consultation pendant plusieurs années. Pendant les deux premières années, on recherche, bien que rare, une éventuelle récidive. La surveillance ultérieure comprend la recherche d’une atteinte de la thyroïde, liée à une irradiation cervicale, d’une atteinte cardiaque ou pulmonaire liée à la chimiothérapie.
