Néphroblastome
Qu’est-ce que le néphroblastome ?
Le néphroblastome est le cancer du rein le plus fréquent chez l’enfant. Il est appelé aussi tumeur de Wilms. Le néphroblastome est un cancer rare et touche une centaine d’enfant en France par an. Il survient surtout entre 3 mois et 6 ans. Ils représentent environ 5 à 10 % de l’ensemble des cancers de l’enfant. Dans plus de 95 % des cas, un seul rein est atteint et dans 5%, les deux sont touchés. Ce cancer se développe lorsque certaines cellules de l’intérieur du rein deviennent anormales : elles se multiplient alors sans aucun contrôle et finissent par former une tumeur cancéreuse, appelée néphroblastome. Le néphroblastome fait partie des tumeurs dites embryonnaires car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du rein de l’embryon.
Le néphroblastome est un cancer totalement différent du cancer du rein de l’adulte (appelé carcinome). Les cellules impliquées ne sont pas les mêmes et les traitements sont donc différents. Malgré les progrès qui ont permis de mieux connaître les mécanismes de développement des cancers, il est très difficile de déterminer avec précision leurs causes. En revanche, les études scientifiques n’ont pas démontré que l’environnement, l’alimentation, les produits chimiques, la manière dont vit la famille de l’enfant, ou les facteurs psychologiques ou affectifs, avaient un rôle dans le développement d’un néphroblastome. La plupart des néphroblastomes ne présente pas de facteurs familiaux héréditaires. Dans une famille, le néphroblastome survient très souvent de manière isolée. Il n’y a donc pas de raison d’effectuer d’examens chez les parents, les frères et les sœurs d’un enfant atteint d’un néphroblastome. Dans des cas très exceptionnels, des anomalies génétiques peuvent à la fois entraîner des malformations et favoriser la survenue d’un néphroblastome. Il s’agit en particulier du syndrome de Wiedemann-Beckwith, du syndrome de Drash, d’hémihyperthrophie (une moitié du corps est un peu plus gros et plus grand que l’autre moitié), d’une aniridie (absence d’iris au niveau de l’œil). Lorsque l’un de ces syndromes est identifié chez un enfant, une surveillance est en général mise en place afin de dépister le plus tôt possible la survenue d’un néphroblastome.
Comment diagnostique-t-on un néphroblastome ?
Un néphroblastome est souvent découvert par les parents à l’occasion du bain ou de l’habillage. Les parents sentent une boule (masse) au niveau du ventre ou ont l’impression que l’enfant a un gros ventre. Très rarement, c’est l’apparition de sang dans les urines qui amène les parents à consulter. Parfois, le néphroblastome est découvert lors d’une simple visite chez le médecin. Un néphroblastome est rarement douloureux. Le néphroblastome n’entraîne généralement pas d’amaigrissement, ni de fièvre. En plus de l’examen clinique du médecin, des examens d’imagerie permettront de localiser la tumeur (est ce que la tumeur est au niveau du rein) et un bilan pour voir si la tumeur ne s’est pas propagée dans l’organisme (métastase au niveau pulmonaire ou hépatique). Echographie, scanner ou IRM avec une analyse des urines sont les principaux examens qui permettent de confirmer qu’il s’agit d’une tumeur du rein. Le néphroblastome est souvent une tumeur très volumineuse qui envahit tout le rein. Dans de rares cas, si le radiologue soupçonne une autre tumeur, il réalise une biopsie de la tumeur en accord avec l’équipe d’oncologie pédiatrique. La prise de sang ne permet pas de faire un diagnostic de néphroblastome.
A la fin du bilan diagnostique, le pédiatre oncologue peut dire qu’il s’agit d’une tumeur du rein. Il peut dire également si la tumeur se limite au rein (néphroblastome localisé), si il y a des métastases (stade IV : néphroblastome métastatique), ou si elle atteint les deux reins (stade V : néphroblastome bilatéral).
Comment traite-t-on un enfant avec un néphroblastome ?
Les traitements proposés actuellement découlent des résultats d’études européennes et nord américaines depuis plus de 40 ans. En Europe, le traitement commence par un traitement de chimiothérapie, adapté à l’enfant, qui aura pour principal but de diminuer la tumeur et faciliter sa chirurgie (éviter sa rupture dans le ventre). Cette phase dure 4 semaines (néphroblastome localisé) à 6 semaines (néphroblastome métastatique) voir plus si néphroblastome bilatéral. Cette chimiothérapie comporte des médicaments comme la vincristine et l’actinomycine D et la doxorubicine (si métastatique). La chirurgie indispensable est pratiquée après cette phase de chimiothérapie et enlève tout le rein malade (néphrectomie totale élargie). L’examen sous le microscope de la pièce opératoire permet de faire un diagnostic définitif de cette tumeur du rein (un néphroblastome dans 95% des cas) et connaître le stade local de celui-ci afin d’adapter l’intensité et la durée du traitement après la chirurgie :
L’anatomopathologie :
- Les néphroblastomes de « bas risque » (en particulier quand la chimiothérapie a permis la disparition complète des cellules cancéreuses)
- Les néphroblastomes de « risque standard »( ou dit aussi « intermédiaire ») (stromal, épithélial, mixte, régressif ou anaplasique focal) qui sont les plus nombreux
- Les néphroblastomes de « haut risque » (blastémateux , anaplasique diffus).
Les stades locaux du néphroblastome :
- stade 1 : la tumeur est restée au niveau du rein et a été complètement enlevée lors de la chirurgie
- stade 2 : la tumeur s’étend en dehors du rein, mais a été complètement enlevée lors de la chirurgie
- stade 3 : la tumeur s’étend en dehors du rein. Elle n’a pu être enlevée en totalité lors de la chirurgie ou elle a pu être enlevée en totalité mais un ganglion au moins est envahi par la tumeur.
Les médicaments en post opératoire sont actuellement :
La Vincristine, l’Actinomycine D, la Doxorubicine (produit rouge), le Cyclophosphamide, le Carboplatine et l’Etoposide. Les enfants peu nombreux qui auront un néphroblastome de bas risque et de stade I n’auront plus de chimiothérapie après la chirurgie. Ceux qui auront un risque standard et un stade I (les plus nombreux) n’auront que 4 semaines de chimiothérapies après la chirurgie. Les autres enfants moins nombreux auront une durée variable de traitement entre 27 et 34 semaines.
Une radiothérapie complémentaire au niveau de la loge rénale, voire très rarement tout l’abdomen, et au niveau des poumons sera donnée dans certains cas en fonction du stade , de l’anatomopathologie et de l’évolution des métastases pulmonaires sous chimiothérapie
Comment surveille-t-on un enfant traité pour néphroblastome ?
La surveillance sera double :
- Tumorale pour dépister une éventuelle récidive et cette surveillance sera régulière et fréquente, en particulier les deux premières années avec un examen clinique et une combinaison d’imagerie comme la radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale.
- La recherche des séquelles de la chimiothérapie (principalement cardiaque à cause de la doxorubicine) et de la chirurgie (surveillance rénale puisqu’il n’existe plus qu’un seul rein) voire de la radiothérapie (état cutané, scoliose, atrophie musculaire, diabète…).
Il est recommandé d’éviter si possible les médicaments toxiques pour le rein, éviter les régimes avec trop de protéines (une viande ou poisson ou œuf une fois par jour), une bonne hydratation pour garder en bonne santé le rein restant.
