Rhabdomyosarcome
Qu’est ce que le Rhabdomyosarcome ?
Le rhabdomyosarcome est un cancer qui se développe à partir des tissus que l’on appelle « mous » (les muscles et les tissus de soutient qui sont entre les organes) ? Ce cancer est rare et touche 80 enfants en France par an. Il survient à tous les âges, les petits comme les grands. Il représente environ 6 % de l’ensemble des cancers de l’enfant. Ce cancer se développe lorsque certaines cellules du muscle par exemple deviennent anormales : elles se divisent alors sans aucun contrôle et finissent par former une tumeur cancéreuse, appelée sarcome des tissus mous ou tumeur mésenchymateuse maligne qui chez l’enfant est surtout représenté par les rhabdomyosarcomes. Le rhabdomyosarcome fait partie des tumeurs dites embryonnaires car les cellules cancéreuses ressemblent aux cellules du muscle chez l’embryon. Malgré les progrès qui ont permis de mieux connaître les mécanismes de développement des cancers, il est très difficile de déterminer avec précision leurs causes. En revanche, les études scientifiques n’ont pas démontré que l’environnement, l’alimentation, les produits chimiques, la manière dont vit la famille de l’enfant, ou les facteurs psychologiques ou affectifs, avaient un rôle dans le développement d’un rhabdomyosarcome. La plupart des rhabdomyosarcomes ne présente pas de facteurs familiaux héréditaires. Dans une famille, le rhaddomyosarcome survient très souvent de manière isolée. Il n’y a donc pas de raison d’effectuer d’examens chez les parents, les frères et les sœurs d’un enfant atteint d’un rhabdomyosarcome. Dans des cas très exceptionnels, des anomalies génétiques peuvent prédisposer à l’apparition d’un rhabdomyosarcome, comme la maladie de Recklinghausen ou dit neurofibromatose familiale de type I.
Comment diagnostique-t-on un rhabdomyosarcome ?
Un rhabdomyosarcome (RMS) peut se localiser partout dans le corps mais il existe des localisations plus fréquentes que d’autre et les signes qui font découvrir le rhabdomyosarcome sont variables en fonction de la localisation. La déviation d’un œil à cause d’un RMS qui se développe dans l’orbite, une sinusite chronique quand le RMS se développe dans un sinus, ou la difficulté d’uriner si il se développe derrière la vessie, ou l’apparition d’un gros testicule non douloureux que l’adolescent cache souvent trop longtemps par pudeur, ou le RMS du vagin que la maman découvre à un changement de couche devant une grosseur gélatineuse qui accouche à la vulve. Un rhabdomyosarcome est rarement douloureux sauf si il existe des métastases osseuses ou si il comprime la vessie. Le rhabdomyosarcome n’entraîne généralement pas d’amaigrissement, ni de fièvre. Le bilan biologique est le plus souvent normal et la prise de sang ne permet pas de faire un diagnostic de rhabdomyosarcome. En plus de l’examen clinique du médecin, des examens d’imagerie permettront de localiser la tumeur et un bilan pour voir si la tumeur ne s’est pas propagée dans l’organisme (métastase au niveau pulmonaire ou osseux). Echographie, scanner, IRM, scintigraphie osseuse ou PET scan permettent de confirmer la localisation et les rapports de cette tumeur avec les organes de voisinages. Dans tous les cas une biopsie est pratiquée pour permettre un examen sous le microscope et affirmer la nature de la tumeur et son type. Le RMS peut être de type embryonnaire ou alvéolaire. Il sera fait aussi une recherche de métastases dans la moelle osseuse (dans l’os). A la fin du bilan diagnostique, le pédiatre oncologue peut confirmer le RMS et si il y a des métastases (stade IV) et pourra le classer dans les 10 groupes de traitement.
Comment traite-t-on un enfant avec un rhabdomyosarcome ?
Les traitements proposés actuellement découlent des résultats d’études européennes et nord américaines depuis plus de 40 ans. L’équipe spécialisée en oncologie pédiatrique en Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (réunion où se trouvent les oncologues pédiatres, les chirurgiens et les radiothérapeutes) proposera un traitement. En Europe, le traitement commence très rarement par une chirurgie car enlever microscopiquement complètement un RMS est rarement possible (seule possibilité : le RMS paratesticulaire). Le traitement après la biopsie commence par une première phase de traitement de chimiothérapie, adapté à l’enfant, qui aura pour principal but de faciliter le geste local indispensable. Cette phase dure habituellement 12 semaines. Cette chimiothérapie comporte des associations de médicaments que l’on nomme Vincristine, Ifosfamide, Actinomycine D et Doxorubicine. Le geste local comportera une chirurgie si cela est faisable avec plus ou moins de la radiothérapie en fonction de la localisation et ou de l’histologie. Les RMS alvéolaires sont systématiquement irradiés. Parfois le geste local ne sera que de la radiothérapie, car obligatoire, en particulier dans certaines localisations de la tête et du cou. De la chimiothérapie, avec les mêmes médicaments, suivra ce geste local avec un traitement total qui durera 6 mois. Dans certains cas vous sera proposé un traitement complémentaire de 6 mois à un an avec une chimiothérapie moins agressive, appelé traitement de maintenance.
Comment surveille-t-on un enfant traité pour rhabdomyosarcome ?
Elle sera double :
- Tumorale pour dépister une éventuelle récidive et cette surveillance sera régulière et fréquente en particulier les trois premières années avec un examen clinique et une combinaison d’imagerie en fonction de la localisation ( IRM, scanner, échographie, radiographie pulmonaire).
- La recherche des séquelles de la chimiothérapie (cardiaques à cause de la doxorubicine, endocrinologiques et rénales à cause de l’Ifosfamide), de la chirurgie (en fonction de la localisation) et de la radiothérapie ( en fonction aussi de la localisation).
