Lymphomes malins non hodgkiniens
Qu’est-ce que sont les lymphomes malins non hodgkinien?
Un lymphome est un cancer (prolifération de cellules malignes) qui touche le système lymphatique (système immunitaire). Une prolifération anarchique de cellules lymphoïdes en provenance des ganglions lymphatiques ou d’un autre organe lymphoïde comme la rate ou le foie provoque l’apparition du lymphome. Deux grands types de lymphomes sont distingués : les lymphomes malins non Hodgkiniens et le lymphome de Hodgkin.
Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) représentent 10% des cancers de l’enfant, avec une incidence de 1/40000 enfant. Les lymphomes non hodgkiniens de l’enfant sont tous des lymphomes de haut grade de malignité et on en distingue 3 types principaux :
- les lymphomes de Burkitt ou apparentés (lymphomes B matures), 50-60% des LMNH de l’enfant
- les lymphomes Lymphoblastiques, (lymphome T ou B) 25 à 30% des LMNH de l’enfant
- les lymphomes Anaplasiques à grandes cellule, 10% de l’ensemble des LMNH
Les autres formes de lymphomes non Hodgkiniens sont exceptionnelles chez l’enfant.
Comment on diagnostique les lymphomes malins non hodgkinien ?
Les signes révélateurs qui permettent de faire le diagnostic de LMNH, sont variables en fonction du type de lymphome :
- Lymphomes abdominaux 40% (majoritairement des lymphomes de Burkitt) : douleur abdominales intenses, occlusion intestinale, « ventre chirurgical »
- Lymphomes thoraciques: 25% (majoritairement des lymphomes lymphoblastiques) : difficultés respiratoires, toux, « pseudo crise d’asthme »
- Lymphomes ORL: 15% : tuméfaction, épistaxis (saignement de nez), sensation de « nez bouché »
- Lymphomes ganglionnaires périphériques: 10% : tuméfaction dans le cou, au niveau des plis de l’aine, sous les bras
- Autres : os, testicules, peau, organes profonds
Pour faire le diagnostic, il faut effectuer une cyto ponction (piqure et aspiration) sous guidage de l’échographie par un radiologue ou une biopsie par un chirurgien (il enlève un ganglion en entier ou un morceau d’organe envahi) d’une tuméfaction retrouvée à l’examen ou sur les examens de radiologie pour les organes profonds (échographie, scanner). Ensuite l’analyse au microscope de ses prélèvements permet d’aboutir au diagnostic et de définir le type de lymphome.
On réalise ensuite un bilan d’extension : c’est à dire que l’on recherche s’il existe un envahissement du lymphome dans les autres organes : la moelle osseuse (myélogramme), le liquide céphalo rachidien (ponction lombaire), le thorax et l’abdomen (radiographie et échographie ou scanner). On peut également faire une cartographie de l’extension du LMNH par le TEP scanner (scanner avec injection de sucre marqué qui fixe les cellules cancéreuses). Ceci permet de définir le stade du lymphome qui va déterminer l’intensité du traitement.
Comment traite-on un enfant avec un lymphome non hodgkinien ?
Le traitement des lymphomes repose actuellement sur une polychimiothérapie : association de plusieurs chimiothérapies, qui se déroule en plusieurs cures. La durée du traitement varie en fonction du type de lymphome et du stade. Lors des cures de chimiothérapie, il est également réalisé des injections intra thécales de chimiothérapie (injection de chimiothérapie dans le liquide céphalo rachidien lors d’une ponction lombaire), car la chimiothérapie par les veines diffuse mal dans le LCR.
Quelle surveillance pour un enfant traité pour un lymphome malin non hodgkinien ?
Une fois le traitement par chimiothérapie terminé, les patients sont surveillé en consultation de façon régulière et rapprochée les premier mois, puis plus espacé ensuite, pendant plusieurs années, pour vérifier l’absence de rechute de la maladie. Le médecin réalise un examen clinique lors de chaque consultation et programme des examens (radiographie, échographie ou scanner en fonction des lésions initiales) de suivi. Les chances de guérison sans rechute sont actuellement élevées pour les LMNH. Les traitements n’ont pas de retentissement (ou exceptionnellement) sur le développement à long terme des patients.
