Tumeurs cérébrales

Qu’est ce qu’une tumeur cérébrale ?

C’est une masse située dans le cerveau (plus rarement dans son enveloppe : les méninges).

Le cerveau comprend 2 parties, une au-dessous et une au-dessus de la « tente » du cervelet (c’est à dire une « toile » qui recouvre le cervelet). La plupart des tumeurs de l’enfant se situent dans la région au-dessous de le tente du cervelet (appelée région sous tentorielle) ; plus rarement au-dessus (région sus tentorielle).

• En dessous de la tente (région sous tentorielle), on trouve le cervelet et le tronc cérébral. Le cervelet assure la coordination, permet des mouvements précis Le tronc cérébral, organe critique, commande la respiration, la fréquence cardiaque, la température, les mouvements des yeux, les mouvements de déglutition, les mouvements de la face…
• Au dessus de la tente (région sus tentorielle), on trouve les deux hémisphères cérébraux, l’hypothalamus, l’hypophyse… Chaque hémisphère cérébral est partagé en 4 lobes : 1- Lobes frontaux (gouvernent la parole et le langage, le raisonnement, la mémoire, la prise de décision, la personnalité, le jugement et les mouvements). Le lobe frontal gauche commande le côté droit du corps et inversement. Chez un droitier, il participe à la parole. 2- Lobe pariétal (permet la lecture, le repérage dans l’espace et la sensibilité). 3- Lobe occipital ( permet la vision). 4- Lobes temporaux (permettent le langage, la mémoire et les émotions).
• D’autres structures importantes existent dans la boite crânienne : les glandes endocrines, et les voies de la vision. Les glandes endocrines commandent le fonctionnement de la croissance, de la thyroïde, du fonctionnement génital, et de la production d’urine : elles s’appellent hypothalamus et hypophyse. Les voies visuelles sont situées derrière le globe des yeux, ce sont les nerfs optiques qui se croisent dans le chiasma et transmettent les informations au lobe occipital.
• Le cerveau est un organe sous haute protection, protégé par les os du crâne (très solides), puis 3 membranes (les méninges). Enfin, à l’intérieur du crâne (dans les ventricules) et le long de la colonne vertébrale, un liquide qui joue le rôle d’isolant et d’amortisseur : le liquide céphalo-rachidien (LCR), qui peut être étudié soit pendant une opération, soit par ponction lombaire (surnommé PL).

Les tumeurs cérébrales représentent 30 % des tumeurs de l’enfant. Elles se développent plus souvent dans la région sous-tentorielle (cervelet ou tronc cérébral) que dans la région sus-tentorielle (hémisphères cérébraux) ou dans la région hypothalamique, hypophysaire ou visuelle.. Ces tumeurs peuvent avoir des origines variées :

• Souvent, il s’agit de tumeurs indifférenciées (c’est-à-dire de tumeurs très jeunes capables de multiplications rapides) et qui sont habituellement sensibles au traitement. Il s’agit du médulloblastome du cervelet ou des tumeurs neuro-ectodermiques primitives (PNET) dans la région sus-tentorielle. Parfois elles prennent un caractère très agressif : ATTR (tumeur tératoïde et rhabdoïde), ETANTR…
• Ces tumeurs peuvent aussi prendre leur origine dans la glie (c’est-à-dire les cellules qui sont entre les neurones et leur permettent un fonctionnement satisfaisant). Ce sont des gliomes. Ces gliomes sont le plus souvent peu agressifs (grade I : astrocytome pilocytique), mais peuvent être plus agressifs (jusqu’au grade IV : glioblastome, très agressif). Ils peuvent s’appeler épendymomes.
• Elles peuvent aussi être des tumeurs germinales malignes situées dans le cerveau. Enfin, plus rarement, des tumeurs peuvent venir des neurones (neurocytome, tumeurs glioneuronales malignes), des métastases d’autres tumeurs ou des méninges, les méningiomes.

Toutes ces tumeurs sont des corps étrangers qui peuvent provoquer un œdème (réaction de l’organisme) : celui-ci tente de limiter la tumeur mais aggrave les signes car il occupe de la place. Les médecins qui diagnostiquent sous le microscope ces tumeurs sont des neuropathologistes. En raison de leur rareté, le diagnostic exact est souvent difficile à établir au début. Il nécessite des colorations (immuno-histochimie), parfois de la biologie moléculaire (CGH) et enfin souvent une circulation des lames de microscope dans différents centres français (GENOP) voire étrangers. Il n’est pas rare que le nom ne soit pas précis au début, et qu’il change un peu dans le temps.

Certains sujets peuvent être prédisposés à développer une tumeur cérébrale :

• porteurs de neurofibromatose : peuvent faire des gliomes de bas grade
• certaines « familles à cancer » ont un risque plus important de voir des enfants atteints de tumeurs cérébrales malignes : en particulier lorsqu’il y a dans la famille des proches porteurs de tumeurs rares et/ou survenant chez des gens jeunes (avant 45 ans). L’une de ces prédisposition est appelée syndrome de Li et Fraumeni.

Comment traite-t-on une tumeur cérébrale ?

Habituellement, il faut un acte chirurgical :

• en cas d’hypertension intra-crânienne (HIC), il faut dériver le LCR : soit en mettant une valve entre le ventricule et le ventre, soit en faisant une dérivation interne, appelée ventriculo-cisternostomie, qui rétablit l’écoulement du liquide.
• Dans un 2e temps, il faut enlever la tumeur aussi complètement que possible, en faisant attention de ne pas provoquer de séquelle irréversible.

Parfois on peut se dispenser d’une biopsie, en particulier dans les cas où il y a une neurofibromatose et une tumeur des voies optiques. Le traitement dépend ensuite du diagnostic fait au microscope :

• dans un astrocytome pilocytique du cervelet, que le chirurgien a complètement enlevé : l’enfant est habituellement guéri, sans autre traitement,
• dans un gliome de bas grade, que l’on ne peut pas complètement enlever et qui donne des symptômes, il convient de réaliser une chimiothérapie, habituellement avec des médicaments de type ONCOVIN-CARBOPLATINE . Ce traitement dure environ 18 mois s’il est efficace. On est souvent obligé, au bout d’un certain temps, de refaire un autre traitement qui est soit un autre type de chimiothérapie, soit des anti-angiogéniques (médicaments luttant contre les vaisseaux anormaux situés au niveau de la tumeur), soit un traitement ciblé (par exemple de la voie RAS/RAF/MEK) (voir chapitre essai thérapeutique),
• dans un gliome de haut grade, on réalise habituellement une association (radiothérapie) et chimiothérapie (souvent orale),
• dans un médulloblastome de l’enfant de plus de 5 ans, on réalise habituellement une irradiation (rayons) crâniospinale (c’est-à-dire de la tumeur du cervelet, mais aussi des hémisphères cérébraux et de la moelle épinière) ; cette irradiation est associée à une chimiothérapie plus ou moins intense, en fonction des risques de récidive,
• dans un médulloblastome de l’enfant chez l’enfant plus petit, on essaie d’éviter une irradiation crâniospinale et de limiter l’irradiation à la zone de la fosse cérébrale postérieure (cervelet, tronc cérébral), en associant là aussi une chimiothérapie,
• dans les épendymomes, on réalise souvent une irradiation seule, ou une association avec de la chimiothérapie, parfois donnée seule chez le petit enfant.

On ne peut détailler ici tous les traitements pour chaque type de tumeur. Il faut discuter avec le médecin qui vous expliquera ce qui dans le cas de votre enfant, est le plus adapté. En outre, des traitements contre l’œdème (corticoïdes, mannitol) ou contre les convulsions (anti-épileptique) peuvent être nécessaires. De même une rééducation peut être nécessaire.

Comment surveille-t-on une tumeur cérébrale ?

La surveillance sera très prolongée, en particulier chez les enfants qui ont été irradiés. Elle comporte :

• une surveillance de récidive tumorale : cette surveillance sera élargie progressivement au fur et à mesure du temps, car le risque de rechute s’estompe. Elle comportera principalement des IRM crâniennes,
• la surveillance des séquelles va quant à elle être très prolongée : une surveillance des conséquences neuropsychologiques de la tumeur, de l’acte chirurgical et de l’irradiation, ainsi que de la chimiothérapie. Habituellement, cette surveillance se fait en coordination avec le SMAEC (Service Médical de l’Accomagnement des Enfants Cérébro-lésés) qui fait des bilans neuropsychologiques et participe à la réinsertion scolaire en se déplaçant dans les écoles si nécessaire,
• Surveillance endocrinologique : l’irradiation peut provoquer une diminution du fonctionnement de certaines glandes endocrines, en particulier hypothalamo-hypophysaires et thyroïde. Une surveillance à long terme est nécessaire,
• Surveillance des fonctions auditives rénales parfois nécessaires en fonction du traitement reçu,
• Surveillance ophtalmologique chez les enfants irradiés, pour détecter une cataracte éventuelle,
• Surveillance des tumeurs secondaires, pouvant se développer au niveau des méninges (méningiomes) ou plus rarement au niveau du cerveau (gliomes)..